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    【優(yōu)秀病例展播】皇冠上的明珠-神經內鏡下經鼻腔-蝶竇入路顱咽管瘤切除術
    來源:濟寧市第一人民醫(yī)院發(fā)布時間:2024-09-14

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    自2022年,醫(yī)院每半年舉辦一次內科系統(tǒng)救治成功病例及外科系統(tǒng)高難度手術病例大賽,截至目前,已成功舉辦四期。大賽的舉辦旨在推進年輕醫(yī)師規(guī)范化診療進程,提高年輕醫(yī)師規(guī)范化診療水平,建立科學診療思維邏輯,鍛煉年輕醫(yī)師診療、溝通、演講等技巧,同時也為年輕醫(yī)師提供一個溝通交流、展示自我的平臺。為了更好地提高公眾對醫(yī)療服務的認知和滿意度,現(xiàn)特設專欄,展播優(yōu)秀病例......
     

           【專家介紹】

     
    戰(zhàn)厚強,主治醫(yī)師,醫(yī)學碩士,濟寧市第一人民醫(yī)院神經外科腫瘤病區(qū)主治醫(yī)師,山東省疼痛醫(yī)學會神經腫瘤專業(yè)委員會委員,山東省腦血管病防治協(xié)會專業(yè)委員會委員。
    專業(yè)特長:擅長顱內腫瘤、椎管內腫瘤、腦積水、顱頸交界區(qū)畸形等疾病的診斷與手術治療,對三叉神經痛、面肌痙攣、重型顱腦損傷、腦出血等疾病的診療有豐富的經驗??蒲屑皹s譽:發(fā)表核心期刊論文數篇,參與山東省級科研項目1項,濟寧市第一人民醫(yī)院2024年外科高難度病例大賽三等獎,多次獲得濟寧市第一人民醫(yī)院優(yōu)秀醫(yī)生等榮譽;
    專家介紹
     
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    魏玉鎮(zhèn),副主任醫(yī)師,醫(yī)學碩士,濟寧市第一人民醫(yī)院神經外科腫瘤病區(qū)主診組長, 山東省神經腫瘤質控中心委員,山東省醫(yī)學會神經外科分會神經內鏡學組委員,山東省抗癌協(xié)會神經腫瘤專業(yè)委員會委員,山東省疼痛醫(yī)學會神經腫瘤專業(yè)委員會委員。專業(yè)特長:擅長應用神經導航、電生理監(jiān)測精準微創(chuàng)治療各部位高難度復雜腦、脊髓腫瘤。尤其擅長腦膜瘤、膠質瘤、神經內鏡下經鼻微創(chuàng)治療垂體瘤、鞍結節(jié)腦膜瘤、顱咽管瘤、脊索瘤、顱鼻溝通嗅神經母細胞瘤、斜坡軟骨肉瘤等復雜鞍區(qū)顱底腦干腫瘤及導航引導下的顱內病變活檢術??蒲屑皹s譽:在國內外著名期刊先后發(fā)表包括SCI收錄在內的專業(yè)論著10余篇。主持山東省自然科學基金1項,主持山東省醫(yī)藥衛(wèi)生科技發(fā)展計劃1項,參與多項國家自然基金項目。   
     
     
    病例簡介
     
     
    【基本信息】
    一般情況:58歲女性,3年前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛,以額頂部為主,呈針扎樣跳痛,間斷發(fā)作,嚴重時伴惡心嘔吐,偶有頭暈,近半年來患者出現(xiàn)雙眼視力下降,進行性加重,伴多尿,伴乏力、困倦,就診我院門診行顱腦MRI示“鞍上區(qū)腫瘤,顱咽管瘤可能”,為求進一步手術治療。門診以“顱咽管瘤”收入院。
    體格檢查:神志清,精神一般,雙側瞳孔等大等圓,直徑=2.5mm,對光反射正常,粗測雙眼視力下降,雙眼視野顳側偏盲,四肢肢體肌力5級,肌張力正常,雙側巴氏征陰性。
    輔助檢查:
    顱腦MRI示:鞍上區(qū)見不規(guī)則團塊狀囊實性異常強化影,實性成分及囊壁呈不均勻明顯強化,囊內容物未見明顯強化并局部可見分層,邊界不清,范圍約1.5cm×2.8cm×2.1cm,垂體柄上端及視交叉顯示不清,垂體形態(tài)可,強化均勻。雙側頸內動脈流空效應存在。

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    顱腦CT示鞍上池偏右側可見囊狀低密度影,邊界清晰,局部邊緣見結節(jié)狀鈣化,其內密度不均,其前緣局部向鞍區(qū)生長;

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    視力視野檢查:右眼視力0.5,左眼視力0.4,雙眼視野顳側偏盲。
    內分泌檢查:皮質醇 202nmol/L,余激素水平大致正常。
     
    初步診斷  
         1.顱咽管瘤可能          
                2.高血壓3級(極高危)          
                3.2型糖尿病          
                4.多發(fā)腦缺血灶          
                5.腦動脈粥樣硬化

     

     


    診療階段
    1、手術方案制定:

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    顯微鏡開顱腫瘤切除:包括經翼點入路、經縱裂胼胝體入路等,手術創(chuàng)傷大,腦組織牽拉重,腫瘤全切困難。
    經鼻蝶神經內鏡手術:手術創(chuàng)傷小,對腦組織、神經血管牽拉輕微,無手術疤痕,無需拆線。腫瘤暴露充分,手術角度與顱咽管瘤起源部位(垂體柄)走向方向一致,更符合腫瘤病理生理特點。手術視角廣,抵近觀察,可顯示顯微鏡所無法看到的盲區(qū)及死角,提高腫瘤的全切率。
     
    術前充分評估后,本患者采用神經內鏡下擴大經鼻腔-蝶竇顱咽管瘤切除術。       
     
    2、手術過程

    游離鼻中隔帯蒂粘膜瓣 術中取雙側鼻孔擴大經蝶入路,神經內鏡下利多卡因及腎上腺素收斂鼻腔,找到蝶竇開口,游離雙側鼻中隔粘膜瓣,用于鞍底重建修補備用,進一步顯露蝶竇前壁。

    磨除鞍底 暴露蝶竇前壁,磨鉆磨除蝶竇前壁,確定鞍底后磨鉆磨開鞍底骨質,上至蝶骨平臺,下至斜坡,雙側至頸內動脈隆起,骨窗大小2.5cm×2.5cm,鞍底骨窗周圍骨質充分磨平,顯露硬腦膜。

    分離切除腫瘤 術中切開硬腦,見腫瘤位于鞍上,內可一囊性病變,起源于垂體炳,可見機油樣內容物,血供一般,有鈣化斑,內鏡下仔細分離腫瘤包膜、垂體上動脈及周圍穿支血管等,切開腫瘤內減壓后,將鈣化、內容物及腫瘤分塊切除,腫瘤切除后可見垂體上動脈、基底動脈、后交通動脈等血管保護完好,視交叉及供血血管無損傷,垂體柄結構完整

    鞍底重建修補 術中高流量腦脊液瘺,鞍底重建預防術后腦脊液鼻漏,避免顱內感染,術中采用多種組織修補鞍底,使用人工硬膜內嵌至硬腦膜切緣周邊,取腿部脂肪、肌肉筋膜及鼻中隔粘膜瓣重建修補鞍底,明膠海綿填塞,最后使用碘仿紗條填塞雙側鼻腔進一步支撐并壓迫止血。

    術后復查 腫瘤全部切除,術區(qū)無滲血。
     

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          3、預后與隨訪

     
    術后:術后視力明顯改善,無腦脊液鼻瘺,術后短期出現(xiàn)尿崩,予以補充激素替代后尿量正常。
    隨訪:出院3月后隨訪,患者腫瘤無復發(fā),激素水平正常,停用激素類藥物后患者無乏力、納差等不適。     
     
     
     
    病情回顧與經驗總結

    顱咽管瘤(Craniopharyngioma,CP),是位于鞍區(qū)或鞍上區(qū)的中樞神經系統(tǒng)良性腫瘤,其來源于胚胎殘存組織。主要臨床癥狀:視覺障礙(視力下降、視野缺損)、顱高壓癥狀(頭疼、惡心嘔吐)、內分泌功能障礙(乏力、停經泌乳、尿崩、發(fā)育遲滯、性功能下降等)、下丘腦損害癥狀(行為變化,晝夜節(jié)律不規(guī)律,渴感消失)等,發(fā)病率:約占顱內腫瘤的6%~9%,占兒童鞍區(qū)腫瘤的54%,人群年發(fā)生率為1.3/100萬。顱咽管瘤不但不是罕見疾病,而且是一種兒童較為常見的顱內腫瘤。手術是治療顱咽管瘤的主要手段。顱咽管瘤雖然是良性腫瘤,但位置深在,毗鄰重要神經血管結構,部分患者手術難度較高,在神經外科手術技術上,被稱為皇冠上的明珠。   

    本患者腫瘤位于鞍內及鞍上區(qū)域,呈囊實性,與下丘腦粘連緊密,伴鈣化明顯,視神經、垂體柄受壓移位明顯,毗鄰重要神經血管結構,手術難度較高,術中早期瘤體中心減壓可以為腫瘤的包膜外分離提供空間,尤其是一些囊性成分的減壓。對蛛網膜平面進行銳性和輕柔的分離是非常重要的,可以避免供應視交叉的垂體上動脈分支血管的損傷。術中選用成角內鏡可以進一步觀察和切除直視下難以到達的角落里的殘余腫瘤。術前通過影像學表現(xiàn)判斷垂體柄的位置,術中根據垂體柄與腫瘤的關系,盡可能多地或完整地保留垂體柄,可減輕術后尿崩癥的發(fā)生率。本患者術中視神經、垂體柄、穿支血管保護完好,腫瘤完全切除,術后患者視力下降、乏力等癥狀明顯改善,無垂體功能低下、腦脊液鼻漏、顱內感染等并發(fā)癥,患者生活質量得到很大改善,患者家屬滿意度較高。目前,經鼻蝶微創(chuàng)手術成為顱咽管瘤的主要手術方式,減少手術創(chuàng)傷,縮短手術時間及住院時間,也為患者降低了經濟負擔。   

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