我院神經(jīng)外科成功治療一例罕見小兒延髓椎管內(nèi)腸源性囊腫
來源：濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院發(fā)布時間：2016-10-12瀏覽：
近日，我院神經(jīng)外科收治了一例男性患兒，孩子僅有1歲3個月，體重只有10Kg，身高81cm，患兒來醫(yī)院時已經(jīng)發(fā)熱、咳嗽了3天，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院輸液治療不見效果。在門診檢查作了顱腦MRI檢查發(fā)現(xiàn)頸部椎管內(nèi)有異常信號，隨后又進(jìn)行了頸椎MRI檢查，發(fā)現(xiàn)頸延髓椎管內(nèi)囊性占位，脊髓受壓向背側(cè)移位。
患兒被收住院以后，程啟龍主任手術(shù)團(tuán)隊積極完善術(shù)前檢查，考慮患兒年齡小、營養(yǎng)差、病變部位手術(shù)風(fēng)險極高、難度大。全科進(jìn)行了病例討論，反復(fù)推敲、預(yù)演手術(shù)步驟，并多次與麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科進(jìn)行溝通協(xié)作，制定了縝密的診療計劃和手術(shù)方案，確保了圍手術(shù)期、手術(shù)的安全順利。手術(shù)后，患者又經(jīng)過了耐心細(xì)致的治療，目前，小患者已經(jīng)康復(fù)出院，術(shù)后病理診斷為腸源性囊腫。該例患兒的成功手術(shù)以及術(shù)后治療，為我科以后常規(guī)開展小兒高頸段病變積累了經(jīng)驗。
相關(guān)知識鏈接：椎管內(nèi)腸源性囊腫又稱神經(jīng)管和原腸囊腫，是胚胎發(fā)育時由來源于前腸的胚胎殘余組織異位，在椎管內(nèi)破壞中胚層的產(chǎn)生而成的先天性疾病。臨床上比較少見。本病可發(fā)生于任何年齡，但以青少年多見，男女比例為2:1。本癥可發(fā)生于椎管內(nèi)任何部位，以頸段和上胸段多見，常單發(fā)，好發(fā)生于硬脊膜下脊髓腹側(cè)，背側(cè)和脊髓內(nèi)也可見到。
首現(xiàn)癥狀多為囊腫所在部位的脊神經(jīng)根性疼痛，以雙側(cè)頸痛者多，頸部活動受到限制和頸部抵抗等。約一半病人癥狀呈反復(fù)發(fā)作，即有中間緩解期和加重期，并伴發(fā)低熱。這種緩解與復(fù)發(fā)可能是囊腫的周期性破裂，或囊液的外滲使癥狀得以緩解，隨后又因囊壁上皮細(xì)胞分泌的增多，使囊腫又逐漸增大，再次壓迫脊髓而復(fù)現(xiàn)癥狀。部分病人呈急性起病，病情發(fā)展較快，常在短期內(nèi)出現(xiàn)肢體感覺、運動障礙和括約肌功能障礙。尤其是運動障礙為多、呈現(xiàn)截癱或四肢癱。本病常并發(fā)其他先天性畸形，以脊椎相應(yīng)部位的畸形居多，如顱骨凹陷、寰枕畸形、椎體融合、脊椎裂、半椎體、脊膜膨出、脊柱側(cè)彎等：另外還伴有消化道、呼吸道畸形，如腸臂異位、食管或氣道憩室、支氣管和縱隔囊腫、縱隔或枕骨鱗部缺損等。此外在高頸段者還可伴發(fā)小腦扁桃體下疝畸形，對囊腫手術(shù)切除是本病惟一的有效治療方法，因此一旦確診后，即應(yīng)及時手術(shù)。術(shù)式宜用顯微外科技術(shù)，仔細(xì)分離粘連，并保護(hù)好脊神經(jīng)和脊髓。如將囊腫完全切除，手術(shù)前后輔以神經(jīng)營養(yǎng)冶療，常可取得滿意的療效。對本病的手術(shù)治療比較安全，徹底摘除后很少復(fù)發(fā)，多數(shù)能完全治愈，預(yù)后良好。
